肺泡蛋白质沉积症配合全肺灌洗术一例病例报告

肺泡蛋白质沉积症配合全肺灌洗术一例病例报告 黄希1,邓立普2 (1南华大学附属南华医院呼吸内科湖南衡阳421000,2南华大学附属南华医院急诊科湖南衡阳421000) 摘要:肺泡蛋白质沉积症是一种慢性

肺泡蛋白质沉积症配合全肺灌洗术一例病例报告 黄希1,邓立普2 (1南华大学附属南华医院呼吸内科湖南衡阳421000,2南华大学附属南华医 院急诊科湖南衡阳421000) 摘要:肺泡蛋白质沉积症是一种慢性肺泡沉积大量过碘酸雪夫染色阳性的蛋白 质类物质为特征的极少见肺部疾病。本例资料为老年男性患者有井下作业史,经肺 部CT及PAS染色初步诊断为肺泡蛋白质沉积症。采用全肺灌洗术后患者临床症状 及肺部征象和肺功能有所改善。 关键词:肺泡蛋白质沉积症,全肺灌洗术,GM-CSF,病理报告 中图分类号:R563.9 肺泡蛋白质沉积症(pulmonaryalveolarproteinosis,PAP)是一种慢性肺泡 沉积大量过碘酸雪夫(PeriodicAcid-Schiff,PAS)染色阳性的蛋白质类物质为 特征的极少见肺部疾病。这种疾病第一例发生于1958年[1]到2002年文献报道上 升至410例左右[2]。这种病的临床特点为进行性呼吸困难、咳嗽及低氧血症等。 胸片表现为两肺弥散性磨玻璃影,目前尚无根治办法。国外报道全肺灌洗取得了良 好效果,通过灌洗将肺泡表面的活性物质排除,从而改善肺通气和换气功能,可使 PAP患者获得良好效果。1998年至今本科已发生此类病例3例,但前面两例只采用 单纯的电子支气管镜肺泡灌洗术,持续时间长,灌洗次数较多,疗效不显著,2009年4 月这一例患者采用全麻下全肺灌洗术效果良好,患者临床症状和肺功能都有了明显 改善。目前将最近2009年4月这一例报道如下: 1.临床资料 男性,76岁,因活动后胸闷气促咳嗽咳白色泡沫痰10余年,加重伴进行性呼吸 困难一周于2009年4月入院。年轻时曾井下作业,曾在外院被误诊为特发性肺纤维