膜部瘤型室间隔缺损病理机制的诊疗进展及诊断研究

膜部瘤型室间隔缺损病理机制的诊疗进展及诊断研究先天性心脏病是胎儿时期心血管异常发育导致的一组畸形的总称,室间隔缺损(VSD)是临床上最常见的先天性心脏畸形,其发病率占先天性心血管疾病的25%～30%[

膜部瘤型室间隔缺损病理机制的诊疗进展及诊断研究 ,(VSD) 先天性心脏病是胎儿时期心血管异常发育导致的一组畸形的总称室间隔缺损是临床 ,25%30%[1] 上最常见的先天性心脏畸形其发病率占先天性心血管疾病的～。膜周部瘤样 VSD,VSD, 组织形成是膜周部自然闭合进程中的重要机制膜部瘤型在临床中较常见张玉顺 86%VSD[2]AMS, 等报道高达的膜周部伴有膜部瘤形成。作为最主要的检查手段经胸超 (TTE),VSD; 声心动图无创、便捷对心脏结构功能、病损情况评估有优势左心室造影能直 ,VSD[3] 观、动态反映缺损和瘤体结构也是膜部瘤型诊疗的重要检查依据。外科开胸手术 ,,(TCVSD) 治疗是传统疗法随着医疗技术革新经导管室间隔缺损介入封堵术逐渐在临床中被 , 选择。由于室间隔缺损合并室间隔膜部瘤在先天性心脏病患者中普遍存在且其形态和结构 ,VSDVSD 较复杂膜部瘤型的诊疗方法研究自然受到关注。以下将就膜部瘤型病理机制及 诊疗研究进展进行综述。 1 、病理机制 AMS: 室间隔缺损合并室间隔膜部瘤是普遍存在的。分为真性膜部瘤和假性假性膜部瘤假 ,VSD 性膜部瘤是室间隔缺损自然闭合的一个过程是继发于高压血流的冲击下心内膜纤维 ; 增生、隔瓣及腱索粘连融合而成的囊袋状瘤样膨出结构真性膜部瘤多被认为是一种原发性 ,, 病理畸形由于胚胎发育异常、主动脉右旋膜部间隔移位引起膜部间隔受左室高压影响而 [4]:,,, 产生瘤样突出。从病理解剖学上看真性膜部瘤间隔膜部薄弱形成囊壁膨出壁薄均匀无 ;,, 破孔或一个破孔假性室间隔膜部瘤是室缺部分边缘与隔瓣粘连腱索可粘连并融合呈团块 ,[5] 常多孔无完整真囊壁。不论是和种膜部瘤类型可造成流出道狭窄阻塞并影响三尖瓣活 ,VSD, 动导致关闭不全一旦瘤体破裂或合并有则心功能不断下降严重者甚至发展到艾森门 ,VSD 格综合征预后极差。因此早发现、早诊断、早治疗对于膜部瘤型患者十分关键。 2 、诊断 2.1 左心室造影 1950Zimmerman,, 自年等完成首例左心导管术始随着材料科学、微创技术的发展心导管 检查术逐步完善。选择性心血管造影术的进步促进了介入治疗逐渐替代传统的外科开胸手 , 术的变革。左心室造影是一项对心脏进行实时动态观察的技术其能动态、直观地对膜部瘤