北京华科中西医结合医院血液科冀兆魁对于骨髓增生的阐述

北京华科中西医结合医院血液科冀兆魁对于骨髓增生的阐述　　【骨髓增生异常综合症概述】　　骨髓增生异常综合征(MDS)目前认为是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。主要表现为外周血全血细胞减少，骨髓

北京华科中西医结合医院血液科冀兆魁对于骨髓增生的阐述 【骨髓增生异常综合症概述】 (MDS) 骨髓增生异常综合征目前认为是造血干细胞增殖分化异常所致的造 血功能障碍。主要表现为外周血全血细胞减少，骨髓细胞增生，成熟和幼稚细胞 MDS 有形态异常即病态造血。部分患者在经历一定时期的后转化成为急性白血 ;1976 病部分因感染、出血或其他原因死亡，病程中始终不转化为急性白血病。 FABMDS1982 年协作组建议使用一词，经数年应用和总结，于年提出关于 MDS 的分类建议，得到国内外学者广泛采纳，在世界范围内有了较明确的统一 概念。 【病因病理】 MDS 可是原发的，即原因不明。或曾有化学致癌物质、烷化剂治疗或放射 线接触史，即继发性。在全部急性白血病病例中，仅少数患者临床能观察到明确 MDS50%MDSMDS 的过程。约患者可见到特殊的染色体异常。患者的进展方 式及其是否向急性白血病转化，很大程度上取决于细胞内被激活的癌基因类型和 数量。目前认为本病是发生在较早期造血干细胞，受到损害后出现克隆性变异的 G6PDMDS 结果。对骨髓细胞进行染色体显带分析和同功酶研究，提示系由一 个干细胞演变而来，故为克隆性疾病。 【临床表现】 70%50 多数起病隐袭，以男性中老年多见，约病例岁以上。儿童少见，但 近年青少年发病亦有增加。 MDS 的初发症状缺乏特异性，部分患者可无明显自觉症状。大多数患者有 头昏、乏力、上腹不适和骨关节痛。多数以贫血起病，可做为就诊的首发症状， 20%~60% 持续数月至数年。约病例病程中伴出血倾向，程度轻重不一，表现有 皮肤瘀点。牙龈出血、鼻衄。重者可有消化道或脑出血。出血与血小板减低有关， 一些患者的血小板功能亦有缺陷。约半数患者在病程中有发热，发热与感染相关， __ 热型不定，呼吸道感染最多，其余有败血症、肛周、会感染。在未转化为急 / 性白血病的病例中，感染和或出血是主要死亡原因。肝、脾可有中或轻度肿大， 1/3 病例有淋巴结肿大，为无痛性。个别患者有胸骨压痛。 【化验检查】 一、血象外周血全血细胞减少，其程度依不同分型而异。如难治性贫血 (RA)(RAEB) 以贫血为主，难治性贫血伴有原始细胞增多或转变中的 RAEB(RAEB-T) 则常有明显的全血细胞减少。 二、骨髓象大多数患者骨髓增生明显或极度活跃，少数增生正常或减低。 MDS 细胞形态异常反映了的病态造血。红系各阶段幼稚细胞常伴类巨幼样变， Howell-Jolly 核浆成熟失衡，红细胞体积大或呈卵园形，有嗜碱点彩、核碎裂和