脑胶质瘤诊疗指南2023年版

脑胶质瘤诊疗标准〔2023 年版〕一、概述脑胶质瘤是指起源于脑神经胶质细胞的肿瘤，是最常见的原发性颅内肿瘤，世界卫生组织〔WHO〕中枢神经系统肿瘤分类将脑胶质瘤分为 Ⅰ-Ⅳ级，Ⅰ、Ⅱ级为低级别脑胶质瘤

脑胶质瘤诊疗标准〔年版〕 2023 一、概述 脑胶质瘤是指起源于脑神经胶质细胞的肿瘤，是最常见的原发性颅内肿瘤，世界卫生组织 WHO- ⅠⅣⅠⅡⅢ 中枢神经系统肿瘤分类将脑胶质瘤分为 级为低级别脑胶质瘤， 〔〕级，、、 Ⅳ 级为高级别脑胶质瘤。本标准主要涉及星形细胞、少突胶质细胞和室管膜细胞来源的高、低 级别脑胶质瘤的诊治。 5-8/105 我国脑胶质瘤年发病率为 万，年病死率在全身肿瘤中仅次于胰腺癌和肺癌。脑胶 质瘤发病机制尚不明白，目前确定的两个危急因素是：暴露于高剂量电离辐射和与罕见综合征 相关的高外显率基因遗传突变。此外，亚硝酸盐食品、病毒或细菌感染等致癌因素也可能参与 脑胶质瘤的发生。 脑胶质瘤临床表现主要包括颅内压增高、神经功能及认知功能障碍和癫痫发作三大类。目 CTMRI 前，临床诊断主要依靠计算机断层扫描〔〕及磁共振成像〔〕检查等影像学诊断，磁共 DWIDTIPWI 振弥散加权成像〔〕、磁共振弥散张量成像〔〕、磁共振灌注成像〔〕、磁共振 MRSfMRIPET 波谱成像〔〕、功能磁共振成像〔〕、正电子放射计算机断层显像〔〕等对脑胶 质瘤的鉴别诊断及治疗效果评价有重要意义。 脑胶质瘤确诊需要通过肿瘤切除或活检猎取标本，进展组织和分子病理学检查，确定病理分 IDH 级和分子亚型。目前主要的分子病理标记物包括：异柠檬酸脱氢酶〔〕突变、染色体 1p/19qco-deletionO6--DNAMGMT 联合缺失状态〔〕、甲基鸟嘌呤甲基转移酶〔〕启动子区甲基 XATRXTERT α 化、地中海贫血伴智力低下综合征连锁基因〔〕突变、端粒酶逆转录酶〔〕 启 动 H 3 . 3 H 3 F 3 A K 2 7 M B R A F P T P R Z 1 - M E T 子 突 变 、 人 组 蛋 白 〔 〕 突 变 、 基 因 突 变 、 基 因 融 合 、 miR-181dRELA 、室管膜瘤 基因融合等 1 2 ， 。这些分子标志物对脑胶质瘤的个体化治疗及临床 预后推断具有重要意义。 脑胶质瘤治疗以手术切除为主，结合放疗、化疗等综合治疗方法。手术可以缓解临床病症， 延长生存期，并获得足够肿瘤标本用以明确病理学诊断和进展分子遗传学检测。手术治疗原则 MRI 是最大范围安全切除肿瘤，而常规神经导航、功能神经导航、术中神经电生理监测和术中 实时影像等技术有助于实现最大范围安全切除肿瘤。放疗可杀灭或抑制肿瘤细胞，延长患者生 GBM 存期，常规分割外照耀是脑胶质瘤放疗的标准治疗。胶质母细胞瘤〔〕术后放疗联合替 莫 T M Z G B M 〔 〕 同 步 并 关 心 化 疗 ， 已 成 为 成 人 诊 断 的 标 准 治 疗 方 案 。 唑 胺