《IgG4相关性疾病诊治中国专家共识》(2021)主要内容

《IgG4相关性疾病诊治中国专家共识》（2021 ）主要内容IgG4相关性疾病（IgG4-RD ）是近年来新被定义的一种由免疫介导的慢性 炎症伴纤维化的疾病，主要组织病理表现为以IgG4+浆细胞为主的

） IgG42021 《相关性疾病诊治中国专家共识》（主要内容 相关性疾病（）是近年来新被定义的一种由免疫介导的慢性 炎 IgG4IgG4-RD 症伴纤维化的疾病，主要组织病理表现为以浆细胞为主的淋巴、浆 细 IgG4+ 胞浸润，并伴有席纹状纤维化、闭塞性静脉炎和嗜酸性粒细胞浸润。该病 几乎 可累及身体的各个部位，少数患者仅有单个器官受累，而大多数患者则 同时或 |gG4 先后出现多个器官病变。显著升高的血清水平和肿块样病灶是 本病最常 见的临床表现，肿块样病变和持续性免疫炎症反应导致的纤维化可 对受累脏 器及其周围组织造成压迫和不可逆的损伤，甚至器官功能衰竭。此 外，本病因 肿块样病变易被误诊为肿瘤,导致部分患者 接受不必要的手术治 疗或放化疗。 迄今为止，在治疗领域缺乏高水平的循证医学证据，治疗尚不规 范。 IgG4-RD 共识形成方法 共识内容 本共识共条推荐意见包括条一般性推荐意见和条具体推荐意见，见 12111 表。 2 般性推荐意见