第七版内科学+血液系统唳病

第六篇血液系统唳病 第一章总论 血液系统由血液和造血器官组成。血液由血浆及悬浮在其中的血细胞(红细胞、白细胞及血小板)组成。出生后主要造血器官是骨髓,胸腺,脾和淋巴结。 【造血干细胞和造血】 干细胞(

第六篇血液系统唳病 第一章总论 血液系统由血液和造血器官组成。血液由血浆及悬浮在其中的血细胞(红细 胞、白细胞及血小板)组成。出生后主要造血器官是骨髓,胸腺,脾和淋巴结。 【造血干细胞和造血】 干细胞(stem eell)根据其分化潜能可分为全能(totipotent)干细胞,即受精 卵(fertilized egg);亚全能(pluripotent)干细胞,即胚胎(embryo)干细胞;胚胎干 细胞继续分化,形成组织定向的多能(multipotent)干细胞。出生后保留在体内的多 能干细胞又称为成体干细胞(adult stem cell)。造血干细胞(hemapoietic stem cell,HSC)是一种多能干细胞,是各种血液细胞与免疫细胞的起始细胞。在胚胎 9~10天,中胚层开始出现HSC,形成造血位点,以后逐步发育成卵黄囊中的血岛。胚 胎成形后进入胎肝造血期,HSC主要分布在胎肝。脐带血、胎盘血是胎儿期外周血 的一部分,也含有HSC。出生后,骨髓成为主要的造血器官,造血干细胞作为一种成 体干细胞,主要保留在骨髓。外周血仅含少量HSC。 大部分HSC处于静止期(G0期),部分进人增殖状态。增殖时自我复制与多向 分化之间保持动态平衡。动态平衡的实现,可能与HSC不对称分裂或细胞因子调节 有关。即干细胞一分为二时,其一仍保持干细胞自我复制的特性,而另一则具备相对 成熟的特性,能向各系细胞分化。这样,HSC在体内形成数量和特性稳定的HSC池, 同时还能分化成各种血细胞。HSC经过分化后,其自我复制能力下降,多向分化能力 向定向分化发展,此时多能HSC过渡成为定向干细胞,即祖细胞(progenitor)。一旦 干细胞分化为早期祖细胞时,就可以进行对称性有丝分裂,而大量扩增。祖细胞只能 分化成某些细胞,而且自我复制能力减弱,因此只能短期维持造血。长期维持完整造 血则依赖具有多向分化能力的HSC。 可以根据表面抗原的特征来识别HSC。髓系的祖细胞有CD34、CD33等抗原,