间质性肺疾病与结节病

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间质性肺疾病与结节病 第一节间质性肺疾病 间质性肺疾病（interstitiallungdisease,ILD）是一组 主要累及肺间质、肺泡和（或） ，通常亦称作弥漫性实质性肺疾病（diffuseparenchy__llung 细支气管的肺部弥漫性疾病 disease,DPLD）。ILD并不是一种__的疾病，它包括200多个病种。尽管每一种疾病的临 床表现、实验室和病理学改变有各自的特点，然而，它们具有一些共同的临床、呼吸病理生 理学和胸部X线特征。 表现为渐进性劳力性气促、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低 氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。病程多缓慢进展，逐渐丧失肺泡-毛细血管功能单位， 最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸功能衰竭而死亡。 【肺间质的概念】 指各级支气管和肺泡结构。是指肺泡上皮与血管内皮之间、终末气道上皮 肺实质肺间质 以外的支持__，包括血管及淋巴管__。正常的肺间质主要包括两种成分：细胞及细胞外基质。 （一）细胞成分 在肺间质内，约75％是细胞成分，其中约30%-40%是间叶细胞；其余是炎症细胞及免疫 活性细胞。间叶细胞包括成纤维细胞、平滑肌细胞及血管周围细胞等。成纤维细胞至少包括 三种细胞：难以归类的间质细胞、成纤维细胞及肌成纤维细胞。炎症及免疫活性细胞包括： 单核-巨噬细胞（约占9O%）、淋巴细胞（约占10%）以及很少量的肥大细胞等。淋巴细胞中 包括T细胞、少量B细胞和自然杀伤细胞（naturalkiller__lls,NK）。这些细胞成分， 特别是单核-巨噬细胞，在致病因子的__下可以产生多种炎症介质或细胞因子，在ILD的发 生发展中起着重要作用。 （二）细胞外基质（ECM） 包括基质及纤维成分。前者主要是基底膜，由糖蛋白、层粘连蛋白、纤维连接蛋白等组 成；后者主要是胶原纤维（约占70%），其次是弹力纤维。 在__学上，相邻肺泡之间的空隙称作间质腔（又称）。间质腔内有毛细血管及 肺泡间隔 淋巴管分布（图2-10-1）。肺毛细血管壁表面有内皮细胞，其下为基底膜，内皮细胞之间 的连接较为疏松，毗连处有宽窄不均的空隙，平均为4-5__，最宽处可达20__，液体和一些 蛋白质颗粒可由此通过，进入间质腔内。在间质腔内，部分毛细血管紧贴肺泡壁（薄层腔）， 保证血液和气体有高的换气效率；部分存在一定的间隙（厚层腔），有利于间质液贮存和血 管-间质腔-肺泡之间液体__的调节。在间质腔内分布的淋巴终末端，可吸引间质腔内的水分 和蛋白质，维持间质腔的储水量，防止间质及肺泡水肿。 【发病机制】 虽然不同的ILD的发病机制有显著区别，如何最终导致肺纤维化的机制尚未完全阐明， 但都有其共同的规律，即 肺间质、肺泡、肺小血管或末梢气道都存在不同程度的炎症，在炎 。肺实质损伤，肺基质细胞增生，异常的细胞外基 症损伤和修复过程中导致肺纤维化的形成 质沉积，最终导致肺纤维化。 根据免疫效应细胞的比例不同，可将：① ILD的肺间质和肺泡炎症分为两种类型中性粒 ：中性粒细胞增多，巨噬细胞比例降低（但仍占多数）。属本型的有特发性肺 细胞型肺泡炎 纤维化、家族性肺纤维化、胶原血管性疾病伴肺间质纤维化、石棉沉着病等。② 淋巴细胞型 ：淋巴细胞增多，巨噬细胞稍减少。属本型的有肺结节病、过敏性肺炎和铍肺等。 肺泡炎 炎症细胞、免疫细胞、肺泡上皮细胞和成纤维细胞及其分泌的介质和细胞因子，在引起 肺间质纤维化的发病上起重要作用。活化肺泡巨噬细胞释放的中性粒细胞趋化因子、多种蛋 白酶、肺泡巨噬细胞源性生长因子、IL-1、IL-8及黏附分子等；分泌单核 活化T淋巴细胞