先天性单侧肺动脉缺如的诊断与治疗

先天性单侧肺动脉缺如的诊断与治疗　　 作者：方苏榕，孙丽华，谭焰，乔岩，陶臻【关键词】 肺动脉；先天畸形；诊断　　[摘要]目的 认识先天性单侧肺动脉缺如(UAPA) 的病理生理和临床表现，以期得到早期

先天性单侧肺动脉缺如的诊断与治疗 作者：方苏榕，孙丽华，谭焰，乔岩，陶臻 【关键词】 肺动脉；先天畸形；诊断 [摘要]目的 认识先天性单侧肺动脉缺如(UAPA) 的病理生理和 临床表现，以期得到早期诊断和治疗。方法 报道１例经胸片、超声 心动图、胸部CT，最后手术证实的UAPA，并复习相关文献。结果 UAPA虽较罕见，但临床症状和胸片可为其提供诊断线索，CT、MRI和 血管造影有确诊价值。结论 UAPA的早期诊断可避免病情恶化和改善 预后。 [关键词]肺动脉；先天畸形；诊断 先天性单侧肺动脉缺如(unilateral absence of pulmonary artery, UAPA)是一种罕见的肺血管畸形，诊断和治疗均有一定难度。 UAPA常合并其他先天性心脏病，单独发生者少见，尤其是左侧。国 外报道自1978―2000年107例未合并其他先天性心脏病的UAPA中 左侧仅40例[1]，国内仅见少数个案报道。本院新近发现１例左肺 动脉缺如，并经手术证实，现报告如下并复习相关文献。 1临床资料 1.1 一般资料 患者男，29岁，因咳嗽、少痰伴咯血约350ml于 2005年5月收住入院。平时受凉后易出现咳嗽、咳痰，有时痰中带 血，未予诊治。查体：发育正常，胸廓对称，左肺可闻及少许湿音。