间质性肺病诊治指南

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For personal use only in study and research; not for commercial use 间质性肺病诊治指南 袇 疾病简介： 羅 间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本 薃 病变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散 (DLCO)功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体 的总称。 ILD病谱的异质性(heterogeneity)具有多层含义，即病因学的多源性;发 聿 生或发病学的异质性;病种或表现型的多样性以及临床症状的异因同 效的相似 性。从异质角度的分类看，ILD病理组织学可呈肺泡炎、血管炎、肉芽肿、组织 细胞或类淋巴细胞增殖。特发性肺纤维化(IPF)为肺泡炎，其病理异 质性变化表 现为普通型间质性肺炎(UIP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)/呼吸性细支气管炎间质 性肺病(RBILD)和非特异性间质性肺炎/纤维化 (NSIP/fibrosis)。此分类是由 Katzenstein等(1998年)在Liebow(1970年)UIP、DIP、双侧性间质性肺炎 (BIP)、 淋巴细胞间质性肺炎(LIP)和巨细胞间质性肺炎(GIP)分类基础上经修正后提出 的新分类。Liebow原分类(1970年)中的BIP现 已公认即为闭塞性细支气管炎并 机化性肺炎(BOOP)。LIP与免疫缺陷有关，GIP与硬金属有关，已不属于IPF分 类范畴。Katzenstein在新 分类中指出DIP命名不当而应采用RBILD。UIP属 IPF的原型，多见于老年人，激素疗效不佳，而RBILD和NSIP患者年龄较低， 对糖皮质激素有 疗效反应，预后良好。 发病机制发病阶段 芇