继发性血小板减少症诊疗规范2023版

继发性血小板减少症诊疗规范2023版继发性血小板减少症(secondary thrombocytopenia)是指有明确病因或在•些原发病基 础上发生的血小板减少症。【病因与发病机制】(-)血小板生成

2023 继发性血小板减少症诊疗规范版 (secondarythrombocytopenia) 继发性血小板减少症是指有明确病因或在•些原发病基础上发生 的血小板减少症。 【病因与发病机制】 (-)血小板生成障碍或无效生成 I. 巨核细胞生成减少 ⑴物理、化学因素:如电离辐射、肿瘤化疗药物、抗生素类(氯霉素、磺胺药)、解热镇痛药、 DNA 抗甲状腺药、抗糖尿病药(氯磺丙麻)、抗瘢痫药、苯及无机碑等，可干扰合成，抑制细胞丝状 分裂，表现为骨髓增生低下和巨核细胞极度减少，常伴有全血细胞减少。另有一些药物如阿那格雷、 利奈哩胺、乙醇、雌激素、替硝哩胺等选择性抑制巨核细胞生成，仅使血小板生成减少。靶向药 物(伊马替尼、硼替佐米等)及去甲基化药物(地西他滨等)可影响信号传导通路或表观遗传学而抑 制巨核细胞生成血小板。 ⑵造血系统疾病:再生障碍性贫血、获得性单纯无巨核细胞性血小板减少性紫瘢、白血病、骨 髓瘤、阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征，骨髓纤维化等，除血小板减少外,常伴有 其他血细胞质和量的异常。 (3) 实体肿瘤骨髓浸润：如骨髓转移癌、异常细胞浸润骨髓等造血功能受抑，血小板减少。 (4) 感染性疾病:风疹、麻疹、腮腺炎、登革热、肝炎病毒、艾滋病及某些病原菌引起的败血症 等。可能是病原体直接损害巨核细胞,使血小板生成减少。 ⑸血小板生成调控紊乱:少见，包括血小板生成素缺乏和周期性血小板减少症。 (6)(TAR)Chediak-Higashi 遗传性疾病：如血小板减少伴梯骨缺失综合征、范可尼贫血、综合征、 Shwachman-Diamond 综合征和先天性无巨核细胞性血小板减少性紫瘢等。 2 、 .血小板无效生成维生素叶酸缺乏及骨髓增生异常综合征等，特征为骨髓巨核细胞数量 Bq 正常或增多，但血小板产率降低，循环中血小板寿命不同程度地缩短。 (-)血小板破坏增加或消耗过多血小板寿命缩短或破坏过多，导致周围血中血小板减少。骨髓 中巨核细胞数正常或代偿增生，伴有成熟隙碍。常见的病因如下： 1.ITP 免疫性除外，继发性常见病因还有： (1) 药物相关抗体:药物作为半抗原与血浆蛋白或血小板蛋白质结合成全抗原，产生相应抗体。 药物抗体复合物激活补体，损伤血小板，被单核巨噬细胞系统吞噬。如奎宁、奎尼丁、锤剂、金盐、 （heparin 洋地黄毒昔、异烟脐、甲基多巴、镇静、安眠、抗惊厥药物等。肝素诱导的血小板减少