唐氏综合症儿童语言发展和语言能力评估的现状

唐氏综合症儿童语言发展和语言能力评估的现状摘要：通过文献分析法，首先从时间纵向的角度对唐氏综合症儿童普遍存在的语言特点进行评述；其次从语言要素的角度出发，对唐氏综合症儿童在前语言阶段、语音和词汇的发展

唐氏综合症儿童语言发展和语言能力评估的现状 摘要： 通过文献分析法，首先从时间纵向的角度对唐氏综合症儿童普遍存在的 语言特点进行评述；其次从语言要素的角度出发，对唐氏综合症儿童在前语言阶 段、语音和词汇的发展、语法的发展、语用的发展四方面的语言发展特点进行评 述；综合国内外正式的儿童语言评估工具和方法，列出适用于唐氏综合症儿童语 言能力评估的测验和方法；最后通过分析思考评估工具可能存在的不足来提出自 己的改进建议。 唐氏综合症儿童语言发展语言能力评估 关键词： 唐氏综合症，国内又称为先天愚，蒙古症。1866年英国医生唐（Down， 1866）首次对本综合症做了全面描述，因而此病症被称为唐氏综合症。1959年 莱君等(Dejeune.et.al.1959)证实了唐氏综合症是由21号染色体三体引起； 1960、1961年莱君和克拉克（Quenelle，1960；Clarke，1961）又分别发现该 病存在罗伯逊移位以及嵌合体，因而将该病分为三种类型：三体型(Trsiomy21)， 即比正常人多一条21号染色体，这是导致唐氏综合症的最主要的21号染色体异 常类型，约占该病的92~94%；异位型(Collocational)，即染色体断裂后，断片 离开原来位置转移到另一部位，常见额外的21号染色体易位到D或G组染色体 上，此类约占该病的4~5%；以及嵌合型(Mosaicism)，即在同一个体中既存在正 常二倍体细胞株，又存在21一三体型细胞株，此类约占该病的2~3%。唐氏综合 症是最常见的染色体疾病，也是最主要的导致智力落后的基因病变(Lott&McCoy， 1992)。在新生儿的普查中，国外报告发生率为0.32~3‰，国内为0.56~0.64‰(李 [1] 雪荣，1994)。 这些基因异常导致唐氏综合症个体的大脑结构在发育过程中发生了一系列 病变，从而在生理和行为方面表现出不同于常人的一些特征，包括体貌异常、智 力落后、言语语言发育迟缓；并伴有中耳炎、免疫及内分泌系统紊乱以及先天性 心脏病和消化系统异常等等（Kornberg，1991；Epsteinetal.1991； [2] Kornberg.et.al.，1994）。 近些年国际上对唐氏综合症儿童（以下简称唐氏儿童）的语言发展特点在语 言障碍和智力落后的研究中是比较热点的问题，吸引了众多研究者，获得了许多 研究成果，同时研究趋势已从将唐氏儿童只是作为智力落后儿童的一部分过渡为 单从唐氏儿童的语言发展特点出发进行研究。国外依据各种病因对相应的智力落 后儿童的语言进行研究已经成为主流之势，然而国内最近10年除了2005年华东 师范大学对外汉语学院吴建飞的《唐氏综合症儿童语言发展研究的现状分析》以 及其在2006年的硕士学位论文《汉语唐氏综合症儿童语言和记忆的实验研究》 以及刘春玲在2007年对唐氏儿童的叙事能力的研究中有专门对汉语唐氏儿童的