儿童系统性红斑狼疮诊断与治疗评析

儿童系统性红斑狼疮诊断与治疗评析 系统性红斑狼疮(SLE)是一种全身性多系统损害同时具有多种自身抗体的自身免疫性疾病，其病因不明，一般认为是由遗传、环境和性激素等多因素相互作用引发机体免疫系统紊乱所致

儿童系统性红斑狼疮诊断与治疗评析 (SLE) 系统性红斑狼疮是一种全身性多系统损害同时具有多种自身抗体的自身免疫性疾病，其病因不明， 一般认为是由遗传、环境和性激素等多因素相互作用引发机体免疫系统紊乱所致。儿童系统性红斑狼疮是 儿科常见的自身免疫性疾病，患儿体内产生多种自身抗体，导致多系统多器官损伤。 儿童系统性红斑狼疮的早期诊断 北京大学第一医院儿科 姚勇 摘要： 系统性红斑狼疮(SLE)是一种全身性多系统损害同时具有多种自身抗体的自身免疫性疾病，其病因 不明，一般认为是由遗传、环境和性激素等多因素相互作用引发机体免疫系统紊乱所致。本症好发于青春 期和育龄女性，准确发病率和患病率尚不清楚，估计<15岁儿童SLE发病率为0．04～0．06／1万，患病 率为0．4～25．0／1万，以亚洲地区女童发病较高。随SLE治疗的进展，该病不良预后的发生已大大降低， 但5年生存率只有85．3％ ，死亡的威胁依然很大。进一步降低病死率、改善预后、提高生活质量的关键 在于提高本病的早期诊断能力和及早合理的治疗，因而如何提高SLE早期诊断能力，值得儿科医师重视。 关键词： 系统性红斑狼疮 早期诊断 儿童 SLE1982SLEll4 目前，儿童诊断主要依据年美国风湿病协会修订的诊断标准，凡符合项中项以上 96SLE 者可临床确诊；其诊断的敏感性和特异性均在％左右，但对于早期、轻症、不典型病例或一些其他 SLE 自身免疫性疾病患儿，该诊断标准易于漏诊或误诊。因病因不明，临床表现复杂多样且缺乏一致性， (ITP) 病情轻重不一，因此临床易被误诊为原发性肾小球肾炎、特发性血小板减少性紫癜、过敏性紫癜、溶 血性贫血、结核病、幼年类风湿病、传染性单核细胞增多症等，尤其是早期和不典型病例，有统计显示 SLE25.9 早期就诊的发现率仅％。 一、 SLE 早期诊断的基础在于临床意识 导读：要想做到早期诊断，应在给予足够重视的基础上同时熟悉儿童SLE的临床表现。 “”SLE1 简言之就是想得到才能做得到。易于临床误诊的主要原因有：．客观原因：本病虽有多系统 损害，但各系统的临床表现出现常有先后。首发症状可能是隐匿发病，常缺乏特异性和具有反复和可缓 解性，如发热、乏力、周身不适、身体质量下降、关节酸痛等早期症状；也可能是以任一系统或器官受 “”“”“ITP” 损为首发表现，如过敏性紫癜、肾炎或肾病、等．这些疾病表现有时能较多系统性损害提前 2SLE 数月甚至数年。．主观原因：精细的专业分工使我们的诊断思路易于局限在本专业领域．而在儿 SLE 科相对较少，对其临床特点认识不足，造成我们常不易及时考虑到此症，尤其是对男童，增加了延 误诊断的可能。